Síndrome de Gorlin-Goltz

Abstract

El síndrome de Gorlin-Goltz en un desorden autosómico dominante, caracterizado por una predisposición cancerígena y múltiples defectos de la piel, sistema nervioso, ojos, glándulas endocrinas y huesos con expresión variable. Fue reportado por primera vez en 1894 por Jarish y White, y descrito posteriormente entre 1950 y 1960 por Gorlin y Goltz. Los pacientes tienen propensión a desarrollar carcinomas basocelulares de la piel, múltiples queratoquistes en los maxilares, meduloblastomas y fibromas ováricos. También se le conoce como síndrome de cacinoma nevo basocelular, Síndrome de carcinoma nevoide de células basales, polioncosis - cutáneo - mandibular hereditaria o quinta facomatosis. Se presenta el reporte de un caso clínico atendido en la ciudad de San Luis Potosí en el Hospital Central Dr. Ignacio Morones Prieto.